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血友病

血友病とは

血液の凝固は非常に複雑な反応で、体の中の幾つもの因子が関与していますが、血液を固めるタンパク質の一部が先天的に欠損しているために、血が止まりにくくなる遺伝性の病気が血友病です。
第Ⅷ因子が欠損しておこる「血友病A」が多いといわれており、また第Ⅸ因子が欠損しておこる「血友病B」というものもあります。

原因

血友病A・血友病Bは、いずれも伴性劣性遺伝という遺伝様式をとります。
性別は、一対の性染色体の組み合わせによって分かれ、XYは男の子、XXは女の子となります。
伴性劣性遺伝病は、X性染色体にある遺伝子の異常によって発症します。
男の子(XY)は、異常のあるX性染色体を持つと発症します。一方、女の子(XX)は、両方のX性染色体の遺伝子に異常がない限り発症しません。片方のX性染色体に異常をもつ女の子は発症しませんので見た目には正常に見えますが、異常のある遺伝子を受け継ぐ「キャリア」となります。そのため、ほとんどが男の子で発症し、女の子での発症はまれだといわれています。
血友病を発生しやすい犬種(好発犬種)としては、ジャーマン・シェパード・ドッグ、エアデール・テリア、セント・バーナード、ラブラドール・レトリーバー、フレンチ・ブルドッグが挙げられます。

症状

出血により血液が一ヶ所に溜まり血液のこぶのようになる(血腫)、皮下の内出血、鼻血などがあります。この他にも出血する部位によって、歩き方がおかしい(関節内の出血)、麻痺症状(脳内、脊髄内の出血)、血便(消化管内の出血)、呼吸が苦しい(肺などからの出血)など、さまざまな症状を示します。

診断

血液凝固系検査で、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)とプロトロンビン時間(PT)(※)を検査します。血友病は、活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)は延長しますが、プロトロンビン時間(PT)は正常です。なお、海外では、遺伝子検査を詳しく行う機関があります。
※血液が固まるためには血管内と血管外の凝固因子が作用しますが、血管内の凝固因子の異常を検出するのが活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)、血管外の凝固因子の異常を検出するのがプロトロンビン時間(PT)です。異常があると凝固時間は延長します。

治療

現在のところ、明らかな治療法はありませんが、出血を止める必要があります。包帯などを用いて出血部位を圧迫して安静にするほか、対症療法として、血液中の欠乏因子の補充、また貧血の改善のため、輸血を行うことがあります。

予防

血友病A、Bいずれも伴性劣性遺伝ですので、キャリアの女の子と健常な男の子との間に生まれる男の子では50%の確率で血友病を発症するといわれています。好発犬種の繁殖は特に慎重に行う必要があります。
また、激しい運動は控えていただき、日頃から出血がおこらないような生活を心がけましょう。

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