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フォンビルブランド病(von Willebrand,s disease)

フォンビルブランド病(von Willebrand,s disease)とは

フォンビルブランド因子とは、血小板の止血機能に関与する因子ですが、フォンビルブランド病は、このフォンビルブランド因子の異常によって起こる遺伝性疾患です。
症状によってタイプ1〜タイプ3に分類されますが、いずれも止血異常を起こし、出血傾向などの症状を起こします。
多くの犬種で確認されていますが、ウエルシュコーギー・ペンブロークや、ドーベルマン・ピンシャー、スコティッシュテリアでの発症率が高いことが知られています。

原因

遺伝的に止血に関与するフォンビルブランド因子の異常を起こすことが原因となります。

タイプ1:フォンビルブランド因子の量的な低下が原因で止血異常を起こします。
タイプ2:フォンビルブランド因子の質的な異常によって、止血異常を起こします。
タイプ3:フォンビルブランド因子が完全に欠損することで、止血異常を起こします。

症状

タイプ1とタイプ2は無症状であることがほとんどですが、抜歯時や出産時、手術中に異常出血を起こし、死に至ることがあるので注意が必要です。他にも以下のような症状がみられます。

・皮膚などに外傷を負った際の過度な出血
・鼻出血や歯肉の出血など粘膜からの出血
・血尿、消化管からの出血
・皮下出血

治療

止血異常そのものを改善するような治療法はありません。過剰出血などが起こってしまった場合は、輸血により代用血液の投与を行います。また、タイプ1、タイプ2の場合にはホルモン剤である酢酸デスモプレシンが、血管に貯留されたフォンビルブランド因子を一時的に放出させるため有効ですが、タイプ3については、因子の完全欠損のため、効果がありません。

予防

繁殖犬の遺伝子検査を行うことによって、この病気を発症するような子犬が産まれないような選択的な繁殖を行うことができます。また、発症率が高い犬種については、外傷や手術などに備えて、かかりつけの先生とご相談の上、あらかじめ止血時間についての検査や、遺伝子検査などを行っておくことが勧められます。

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