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GM1ガングリオシドーシス

GM1ガングリオシドーシスとは

酵素の正常な働きができないことにより、さまざまな障害が起きる「ライソゾーム病」の一種で、柴犬に多く見られる遺伝病です。

原因

遺伝子の異常により、ライソゾーム(※)に含まれる、糖を分解する酵素の一種「βガラクトシダーゼ」が、生まれつき生成できないことが原因で起こります。

 

そのため、糖脂質の一種「ガングリオシド」や「オリゴ糖」、ムコ多糖(アミノ酸を含む糖)の一種「ケラタン硫酸」といった、本来なら分解されるべき物質が脳や臓器に蓄積し、さまざまな神経症状や運動失調を引き起こします。

 

常染色体の劣性遺伝(潜性遺伝)により、親犬から仔犬へ受け継がれます。

 

(※)ライソゾーム:体内の老廃物(糖質、糖脂質)を分解・排出する働きを持つ細胞内小器官

症状

およそ生後5~6ヶ月齢で発症します。兆候として、うまく歩けない、転ぶといった歩行に関する異常が一時的に表れては消える「間欠性跛行(かんけつせいはこう)」があげられます。そのほか、頭の震えや姿勢を保つことが難しくなるなどの運動失調が多く見られます。

 

進行するにつれ、以下のような症状が見られるようになります。

  •  
  • ・バランスの欠如
  • ・全身性の麻痺
  • ・接触や音に対する過剰反応
  • ・歩行・起立不能
  • ・角膜の混濁による視力障害
  • ・頭部、四肢から全身へと広がる筋緊張
  • ・痙攣

 

終末期には呼びかけに無反応になる、眠り続けるといった状態になり、生後13~15ヶ月齢前後で死に至ります。

診断

臨床症状のほか、血液検査、CT・MRI検査、骨髄検査などの結果から総合的に判断し、診断を行います。

治療

症状に合わせ対処療法を行う以外、現在のところ、有効な治療法はありません。

予防

病気自体の予防法はありませんが、父犬・母犬の遺伝子検査を行い、適切なブリーディングを行うことで、病気の発生を防ぐことができます。

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